
Источник:
НМИЦ им. Мешалкина
В центр имени Мешалкина в Новосибирске обратился 49-летний мужчина из Омска с редким наследственным заболеванием сердца.
Мужчина не подозревал о наличии у себя синдрома Фабри — Андерсона. Недостаточное производство и усвоение некоторых ферментов. Чаще всего болезнь проявляется в возрасте от 30 до 40 лет фиброзом сердца и почек, до этого человек чувствует себя хорошо.
Мужчина заметил первые признаки болезни год назад. резко остановилось сердце.Благодаря супруге ему удалось выжить, так как она смогла его реанимировать. Когда мужчина очнулся, не осознал всей серьёзности ситуации и не приступил к полному обследованию и лечению.
У него начались приступы аритмии, после чего он обратился к врачам. Доктора выявили патологии в разных органах, что натолкнуло их на мысль о синдроме Фабри.
Врачи из Омска после очередного приступа жизни-угрожающей желудочковой тахикардии
Провели дистанционную медицинскую консультацию и срочно отправили мужчину на операцию.
кардиовертера-дефибриллятора в Центр Мешалкина.
В процессе перевозки житель Омска испытал воздействие грозы. Частые приступы смертельно опасной аритмии побудили аритмологов НМИЦ не только установить кардиовертер, но и провести хирургическую абляцию очагов аритмии — разрушение участка ткани.
Врачи на МРТ-снимках обнаружили необычайно сложный рельеф сердца. Рубцовое образование, напоминающее
Инфаркт затрагивал как наружные, так и внутренние слои сердечной мускулатуры и имел…
Толщина имеет колебания до полутора сантиметров по длине. Мужчина не имел признаков инфаркта, коронарные артерии его были в порядке, поэтому патология была определена как генетическая.
Благодаря новому трехтeхнoлoгiческому МРТ, хирурги разработали план операции. Впервые в России полученные им данные объединены с нефлюороскопической навигационной системой трехмерного картографирования сердца. которую используют в аритмологической операционной.

Виталий ШабановКардиохирургия
Руководитель отделения заболеваний ритма сердца и электрокардиостимуляции, кардиохирург, доктор медицинских наук.
По России впервые получилось объединить 3D-модель сердца с …
С помощью современного томографа в программу, используемую как ориентир, внесены данные.
В системе получили новое, максимально подробное изображение.
Врач сказал, что это помогло работать с сердцем точнее.
Так выглядит синдром Фабри на 3D-модели:



Процедура продолжалась шесть часов. На начальном этапе специалисты ликвидировали участки аритмии.
Снаружи сердца, где есть рубец, пробивая околосердечную сумку.
Сначала выполнили разрез на грудной клетке. После этого хирурги работали со внутренней стороны, проведя катетер в полость органа по обычному пути — через прокол нижней полой вены в области паха.
Мужчина быстро поправился, через четыре дня его выписали из больницы. Эпизоды опасной аритмии у него прекратились.